近日,Souverain教授等在AJNR杂志上报道了如下一则病例,先来看下病史。
患者男性,45岁,进行性偏瘫,既往有酗酒、艾滋病、丙型肝炎病史。
图1-3. 水平位FLAIR(图1)、DWI(图2)和ADC(图3)相示:右侧放射冠和内囊可见T2高信号病变,不伴显著实质性改变、脑水肿和扩散受限。
图4-6. 对比增强水平位T1W1(图4)提示外周信号轻微增强; MR光谱(图5)提示Cho和NAA峰降低,脂乳酸峰值保留;免疫组化(图6)结果提示阳性染色为JC病毒。
进行性多灶脑白质脑病
进行性多灶性白质脑病(PML)是一种亚急性脱髓鞘疾病,因JC病毒激活而导致局灶性或多灶性神经功能缺损,一般发生于严重免疫抑制患者,可导致患者在使用高效抗逆转录病毒疗法(HAART)时出现免疫重建炎症综合征(IRIS)。
临床症状:无特殊,包括头痛、癫痫发作和局灶性神经缺失。
诊断依据:神经影像学结合脑脊液聚合酶链反应(PCR)证实了JC病毒DNA。
影像学诊断要点:
单个或多个不对称性白质病变,表现为T1低信号和T2高信号,并可见其边缘扩散受限,这支持了脱髓鞘病变的诊断;
大多数病变在脑周白质和皮质下,呈现扇形U纤维形状;
偶见小脑和脑干受累;
灰质受累不常见;
占位效应不明显;
偶见与病灶边缘和散在病灶内点状增强。
鉴别诊断:淋巴瘤;患者接受单克隆抗体后出现新的多发性硬化;急性播散性脑脊髓炎。
治疗:尚不清楚,HAART有效。