基本病史:女性,60岁,伴有干燥综合征病史,使用羟氯喹200 mg/d治疗25天。全身表现为红斑性斑块,4天后出现瘙痒症状,然后脓疱疹形成。
患者发热,体温为38.5°C,但是血流动力学稳定。实验室检查结果示血液白细胞计数为9.2×109/L,其中嗜酸性细胞占8.8%。
患者自述在症状出现之前未使用过任何处方或非处方药物。体格检查显示手掌见多发独立性广泛水肿性红斑,非毛囊性脓疱,直径小于5 mm(图A)。在舌粘膜也可见到黄色增生性丘疹(图B)。
对于脓疱的微生物学研究目前仍是盲区。在对皮肤病变活检的组织病理学研究中发现表皮内海绵状脓疱和周围浸润的血管中含有嗜中性粒细胞、淋巴细胞,在真皮上部还发现嗜酸粒细胞。
这些特点与羟氯喹导致的急性全身性发疹性脓疱病表现一致。羟氯喹停药后服用泼尼松龙2周。2周后上述病变消失,在随访的10个月中未再复发。