近日，Neurology杂志刊登了如下一则病例报道。
患儿男性，23月龄，突发强直阵挛性癫痫发作。腰椎穿刺及常规实验室检查结果未见明显异常。CT（图1A）显示双侧额部矢状窦旁钙化。脑MRI显示病变相应部位信号异常，且异常信号敏感性及增强信号呈现梯度分布，如图1D和图1F所示。鉴别诊断包括既往感染、血管畸形和肿瘤。活检（图2）结果支持脑膜血管瘤病的诊断。
图1. CT和MRI平扫显示双额矢状窦旁病变及非对比性轴位CT图。（A）提示非结晶高密度矿化伴相应部位低信号敏感性如MRI（B）所示。（C）T1平扫显示等信号，而皮质增厚。（D）增强后T1显示软脑膜信号强化明显，可能是由于血管增生及轻微非特异性皮质增强改变。皮质下白质信号的变化及脑膜血管瘤特征性改变，仅凭目前检查结果很难理解（E），而后续T2液体衰减反转恢复序列（F）结果显著提示该病变。
图2. 脑膜血管瘤组织活检。将4×（A）和 20×（B）的脑膜血管瘤活检组织进行苏木精-伊红染色，显示螺纹型血管周围脑膜上皮样梭形细胞增殖并伴大量钙化砂粒体。CD31染色（C）突出了脑膜瘤阳细胞增生周围大量血管包绕。
脑膜血管瘤病
脑膜血管瘤病在临床上非常罕见，是发生于中枢神经系统的错构性病变，极易误诊为其他神经系统疾病，世界范围内报道仅仅120余例，目前脑膜血管瘤病因主要有两种推测：一种认为血管瘤样病变为其基本组织形态，脑膜表面病变为继发性脑膜上皮增生所致；而另一种则关注脑膜上皮增生，认为脑膜血管瘤是脑膜瘤的一种变异型。
据第2种理论，脑膜血管瘤应属侵袭性脑膜瘤，但其临床表现为良性过程且生长缓慢，故学者多认同其是一种错构性病变。且其病灶多位于大脑颞叶及额叶皮质层并可累及周围脑膜组织，发病年龄从9月-70岁不等，以幼年至青少年期出现难治性癫痫或顽固性头痛为主要临床表现。也可全无其他症状，本病预后良好，对于难治性癫痫的治疗以尽早手术为主，通过切除病灶治疗癫痫。
目前认为，病灶本身就是癫痫灶，手术切除癫痫灶就可控制癫痫发作。本病类似于皮质发育不良，癫痫灶位于病灶周边，手术在切除病灶的同时还要切除其周边的放电皮层。常规术中的脑电监护可以帮助更好的控制癫痫发作，本病例中患者脑膜血管瘤的发生与神经纤维瘤病2型相关，且其不表现出其他临床特征。
