近日,AJNR 杂志刊登了如下一则学习病例。
患者女性,36 岁,既往有舞蹈症,反复出现口腔和生殖器溃疡,伴视力下降。
结合上图影像学征象,考虑如何诊断?
A. Wilson 病(肝豆状核变性)
B. 血管炎
C. 神经白塞病
D. 多发性硬化
答案:C. 神经白塞病
白塞病是一种未知来源的,以口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎三联征为特点的多系统脉管炎。其中,约 5%–10% 的患者可累及神经系统,表现为急性局灶性或多灶性神经功能障碍,例如多发性硬化。
神经白塞病最初累及中脑间脑交界处(如图 1 蓝色箭头所示),典型的 MRI 征象表现为沿神经束至内囊或脑桥被盖的水肿 T2 高信号(如图 2、3 中箭头所示)。红核则通常不受累(如图 1 黄色箭头所示)。由于这些病损是静脉血管炎引起的暂时性水肿,治疗后往往会消失或减小。