个人珍藏疑难肺部精品病例

该病例特点： 
1、农民； 
2、病情缓慢进展；
3、抗痨治疗无效，排除典型结核病变；
4、影像检查：两肺多发浸润、实变阴影，內见支气管充气征，部分囊状改变。并非肿块性病灶，不考虑肿瘤性病变；
5、实验室检查：中性粒细胞增高，而白细胞总数正常。血沉快，C 反应蛋白升高。提示体内存在炎症性病变过程，但非普通细菌性感染；白蛋白低，营养不良。这类患者容易合并霉菌、结核感染。中性粒细胞抗体监测正常，排除韦格式肉芽肿。自身免疫性疾病相关指标正常，自身免疫性疾病证据不足，暂不考虑。
6 气管镜改变：段支气管管壁增厚，提示存在气道长期慢性炎症。
诊断：农民肺合并霉菌感染。
农民肺特点：是一种农村职业性过敏性肺泡炎。其原因是秋收时节农民大量接触发霉的粮草、柴禾、饲料、粮食后，霉菌随粉尘被人吸入而发生肺部病变。主要症状为发热、咳嗽、胸闷、气短等，用抗生素、抗痨药物治疗无效。如果长期接触霉尘，可致上述症状反复发作，并逐渐加重，最终使肺组织纤维化，造成肺气肿、支气管扩张、甚至癌症等。此病到晚期还可导致并发肺心病出现紫绀、心慌、浮肿等心衰体征。由于此病常被误诊为慢性气管炎、哮喘、肺结核等，故常因误治而贻误病情，最后导致呼吸衰竭和心力衰竭而死亡。

关于发病机制还不完全清楚，可能与Ⅲ型变态反应有关，因为患者和实验动物血清中均可检测出高温放线菌相关的特异性免疫复合物和沉淀素抗体。应用免疫荧光组织化学染色技术，可在复制的农民肺动物模型的肺组织中证实在肺泡壁、毛细血管壁以及单核巨噬细胞胞浆内有 IgG 沉积。肺部病变中出现的类上皮细胞性肉芽肿，似乎也提示有Ⅳ型变态反应参与。也有人认为，高温放线菌产生的蛋白分解酶对肺组织的直接损伤可能也与农民肺的发病有关。嗜热放线菌的循环免疫复合物，对诊断意义较大，

考虑肺韦格氏肉芽肿。

依据：
1、女，50，咳嗽、咯痰 10 月、气喘 3 月，抗痨无效。
2、影像：表现为双肺多发结节影，大小不等的结节多分布于肺周边部，部分结节呈楔形贴近胸膜，结节内出现多发厚壁及薄壁空洞，内壁粗糙。结节周围有线状斑痕影，呈长毛刺征，未见胸腔积液。部分结节累及胸膜出现胸膜凹陷征。

肺韦格氏肉芽肿又称肺坏死性肉牙肿。目前认为可能是人体对某些外来刺激的过敏反应如免疫复合物的沉积。病理特征：坏死性血管炎侵犯各级血管包括动脉、静脉、毛细血管。肺结节中心坏死并紧靠受累肺血管。组织学上受累血管表现为管腔呈血栓性阻塞出血并有纤维渗出，肺泡壁有多形核细胞浸润增厚并有灶性坏死。肉芽肿内有类上皮细胞和多核巨细胞，被浆细胞、淋巴细胞及小嗜酸性细胞所包围。

影像学表现：文献报告肺部浸润性见于 50-65% 的病人，肺部均有浸润，表现为肺内多发或单发结节影，出现多发厚壁空洞，内壁粗糙，易合并细菌性肺炎，也可出现胸腔积液。CT 及 HRCT 扫描可见大小不等的结节多分布于肺周边部，结节可呈楔形贴近胸膜，另一主要特征是其周围有线状斑痕影，即长毛刺征，受累血管及血管周围纤维化是其形成的原因，如累及胸膜尚可出现胸膜凹陷征。71%CT 比胸片发现更多更小病灶， 典型的征象滋养血管征仅能在 CT 上显示。CT 及 HRCT 可检出典型影像征象。为诊断提供了重要依据，CT 可成为肺韦格氏肉芽肿首选检查方法。

鉴别诊断：
1、血源性肺脓肿：多发生在两肺的边缘部，病灶为多发性，一肺或两肺有散在性小片炎症或为边缘较正齐的球形病灶，可见脓腔及液平面，炎症吸收后可有局部纤维化或气瘤形成。
2、卡氏肺囊虫肺炎：影像学上该病主要分为 4 种不同的类型：经典型、弥散型、慢性型和破坏型。典型 PCP 的肺基底阴影明显增强，膈肋窦清晰。细颗粒状和网状影分布在肺实质毛玻璃样模糊区内，最终发展为「白肺」，CT 典型的改变为毛玻璃样致密影。CT 的另一征象为血管周围的透亮带，密度正常。
弥散型 PCP 具有明显的经典型的临床和 X 线改变，CT 表现为弥散性肺泡炎伴整个肺部的均匀的毛玻璃致密影。慢性型表现小叶间隔增厚及广泛网状阴影。
破坏型 PCP 表现为多个小囊状融合灶，壁薄。囊状影多见于两上肺或下叶背段，位于斑片状磨玻璃影或肺实变影之中，自发性气胸为常见并发症。
3、霉菌病：霉菌病中曲菌病、隐球菌和球孢子菌病可产生空洞。肺曲菌病：出现特征性的曲菌球，呈园形或卵园形致密阴影，新月形透亮区，随体位变动而活动。肺念珠菌病：X 线呈斑片状肺炎阴影。放线菌病为慢性化脓性肉芽肿，多发脓疡和窦道形。
4、转移性肺癌：可为多发空洞病灶，呈圆形，壁厚或薄。鳞癌肺转移大多为厚壁空洞，而腺癌转移则多数病灶空洞壁较薄空洞呈周围性分布，大小 0．5～0．8 cm 左右，边缘常光滑均匀，洞壁越来越厚， 形态越来不规则，甚至 形成壁结节为其待征。

病例特点：
1、中年女性，病程较长。
2、主要表现为咳嗽、咳痰 3 月，活动后气喘 3 月。抗结核治疗无效。
3、查体：双下肺少许湿性罗音。
4、辅助检查：痰抗酸染色阳性－－－－－－> 非结核分枝杆菌、奴卡菌均可阳性。
PPD（－）
尿常规正常，自身抗体、PACA、CANCA 阴性－－－－－－> 不支持血管炎，如韦格纳肉芽肿

影像学特点：
1、双肺多发结节影，形态不一，沿支气管血管束分布，部分可见厚壁空洞。
2、双肺多发实变灶及斑片状浸润影。
3、纵隔淋巴结肿大。

诊断：
肺奴卡菌病
诊断依据：支持点：影像学符合肺奴卡菌病，痰抗酸染色阳性，抗结核治疗无效。不支持点：未找到危险因素。

鉴别诊断：
非结核分枝杆菌病

好病例   为热烈的讨论再加把火

考虑：弥漫型细支气管肺泡癌可能性大

影像表现：病变侵犯数个肺叶；多发结节及斑片影弥漫分布于两肺。肺部实变及空气支气管像，而且实变阴影的边缘模糊，境界不清，
讨论：
细支气管肺泡癌的 6 个特征的 CT 征象：
（1）蜂房征：病变区内密度不均，呈蜂房状气腔，大小不一，为圆形与卵圆形的低密度影（接近空气）。其病理基础是癌细胞沿着肺泡细支气管壁生长，但不破坏其基本结构，而使其不规则增厚，故肺泡腔不同程度存在。此征与支气管充气征同时存在时，有定性意义。
（2）枯枝状支气管充气征：与一般急性炎性病变不同，其特点是支气管壁不规则，凹凸不平，普遍性狭窄；支气管呈僵硬，扭曲；主要是较大的支气管显影，较小的支气管多不能显示，呈枯树枝状，此与肺炎的空气支气管造影征表现不同。
（3）磨玻璃征：受累肺组织呈近似水样密度的网格状结构呈磨玻璃样外观，其病理基础是受累增厚的肺泡间隔构成的框架内充满黏液蛋白质或其他渗液。
（4）肺段实变与血管造影征：增强扫描前可见病变以肺叶或肺段分布，呈楔形的实变，病变尖指向肺门，外围与胸膜相连；密度均匀一致，边缘平直，亦可稍外凸或内凹，无支气管充气征；增强后可见均匀一致的低密度区内树枝状血管增强影。
（5）两肺弥漫分布的斑片状与结节状影。个别病例，结节内有空洞或囊性改变，成因可能是由结节中央坏死。
（6）动态观察：病变不断增大、增多。

鉴别诊断：
1 淋巴瘤样肉芽肿：可有支气管充气征，故应与 DBAC 鉴别。前者病变常呈团块状，密度较均匀一致，境界清楚，不伴蜂窝征与磨玻璃征，病变发展较缓慢。
2．淋巴瘤：可呈节段与肺叶分布，有支气管充气征，与 DBAC 有相似之处，但其支气管充气征多为支气管树的主干充气，支气管边缘较光滑，无枯树枝样改变。不伴蜂房征与磨玻璃征。