病例:Langerhans 细胞组织增生症

2015-08-12 18:12 来源:丁香园论坛 作者:deltoid
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病史: 男,26 岁,间歇性头痛 10 天,抽搐 1 次入院。体查:左侧头部可见隆起。否认外伤史。

实验室检查: 肿瘤相关抗原(OV、BR、C199、AFP、CEA)阴性,ESR36(0-15),三大常规无特殊阳性发现。骨髓穿刺无异常。腹部各脏器 B 超未见异常,胸部 X 片及 CT 未见异常。ECT 示左侧颞叶、额叶、顶叶之间骨质代谢异常增高,拟恶性肿瘤骨转移可能性大。

CT: 左侧额顶部可见片状低密度病灶,左侧额顶部颅骨受侵,并见软组织肿块形成,向内侵犯侵犯压迫脑组织,左侧颞顶叶可见片状低密度水肿区,增强后肿块可见明显强化,肿块周围水肿无强化,左侧脑室受压变窄。

MR: 左侧额顶部可见片状异常信号病灶,大小约 2.2×3.2×4.0 cm,T2WI 呈不均匀高信号,T1WI 呈低、等信号,肿块周边见水肿,增强后肿块明显强化,水肿无强化。肿块向颅外侵犯,额顶骨破坏,并见软组织肿块形成。

MRflair: 左侧额顶部可见片状异常信号病灶,大小约 2.2×3.2×4.0 cm,T2WI 呈不均匀高信号,T1WI 呈低、等信号,肿块周边见水肿,增强后肿块明显强化,水肿无强化。肿块向颅外侵犯,额顶骨破坏,并见软组织肿块形成。

手术所见:

左侧额顶部局部隆起,肿瘤与额肌粘连,可见肿瘤由颅内长至肌肉,颅骨部分已破坏,肿瘤边界清,质韧,浅红色,部分脑膜亦受侵。


病理诊断:

大体标本:5×5×6 cm 的颅骨,骨组织内有 2×1 和 2×1.5 cm 的缺损,质脆,鱼肉状。
镜下见:瘤细胞以弥漫分布的 Langerhans 细胞为主,杂有多核巨细胞、小淋巴细胞与少量嗜酸性细胞,间质水肿明显。瘤细胞核肾型,异型,可见核沟,如咖啡豆样。
诊断:(左侧额顶部)Langerhans 细胞组织增生症,病变累及颅骨、皮下、肌肉组织与大脑皮质。

总结:

本病包括以肉芽肿为特征的嗜酸性肉芽肿和黄脂瘤病(韩一薛柯病)以及广泛多器官受累的勒一雪病。三者病理改变相似,临床表现各异。

在病理上,较早期为网状细胞增生,中晚期病灶内含单核细胞及泡沫细胞、肉芽组织形成及结缔组织增生。在临床上,嗜酸性肉芽肿好发于儿童及青年,病变多呈良性经过。勒一雪病则好发于婴幼儿,全身症状重,病情进展快,短期内死亡。黄脂瘤病则介于两者之间,以突眼、尿崩和颅骨缺损为临床特征。既往的报道多为儿童及婴幼儿,少见青年。有学者认为,多骨受侵,并伴有软组织肿块,尤其是伴有下丘脑一垂体损害时,在除外转移瘤后,应注意到本病可能。

关于本病的影像学检查,显示骨质破坏首选 X 线,但 X 线难以发现早期骨破坏和软组织肿块,CT 能清楚地显示骨质破坏和软组织肿块。MR1 能显示较早期的骨质破坏和明确软组织肿块的范围。在有尿崩症的病人,首选 MR 检查,以明确脑内病变,尤其是下丘脑一垂体病变。 核素骨扫描能更早发现骨结构的异常,但核素骨扫描所反映的异常仅提示成骨细胞的活动和病变区的血供,对本病的诊断亦无特异性,最后确诊靠病理检查证实。

经验教训:

重在鉴别诊断:骨髓瘤一般为穿凿样骨质破坏,多发,本周氏蛋白增高,骨穿可证实。转移瘤:此病人年轻,全身体查肺及全腹部未见异常,未查到明确原发灶。脑膜瘤:很少侵犯脑实质,影像学表现不太支持。胶质瘤:影像学表现不支持。嗜酸性肉芽肿:外周血未查到嗜酸性细胞,真正鉴别靠病理学。今后遇到颅骨局部病变要提高对此病的警惕。

来自 huxfeng 的论坛回帖

1. 病史:男,26 岁,间歇性头痛 10 天,抽搐 1 次入院。体查:左侧头部可见隆起。否认外伤史。实验室检查:肿瘤相关抗原(OV、BR、C199、AFP、CEA)阴性,ESR36(0-15),三大常规无特殊阳性发现。骨髓穿刺无异常。腹部各脏器 B 超未见异常,
2. 胸部 X 片及影像学特点:CT 未见异常。ECT 示左侧颞叶、额叶、顶叶之间骨质代谢异常增高,拟恶性肿瘤骨转移可能性大。

CT:左侧额顶部可见片状低密度病灶,左侧额顶部颅骨受侵,并见软组织肿块形成,向内侵犯侵犯压迫脑组织,左侧颞顶叶可见片状低密度水肿区,增强后肿块可见明显强化,肿块周围水肿无强化,左侧脑室受压变窄。
MR: 左侧额顶部可见片状异常信号病灶,大小约 2.2×3.2×4.0 cm,T2WI 呈不均匀高信号,T1WI 呈低、等信号,肿块周边见水肿,增强后肿块明显强化,水肿无强化。肿块向颅外侵犯,额顶骨破坏,并见软组织肿块形成。
3. 定性:
(1)脑血吸虫病,多发病灶,呈环形强化。邻近骨质有破坏。脑膜有强化。
(2)脑脓肿,骨质改变不符合。应该是增生。
(3)脑结核,不能完全排除。
(4)恶性脑膜瘤。多发病灶,不甚符合。 

来自 lightning110 的论坛回帖

病史:男,26 岁,间歇性头痛 10 天,抽搐 1 次入院。体查:左侧头部可见隆起。否认外伤史。
实验室检查:肿瘤相关抗原(OV、BR、C199、AFP、CEA)阴性,ESR36(0-15),三大常规无特殊阳性发现。骨髓穿刺无异常。腹部各脏器 B 超未见异常,胸部 X 片及 CT 未见异常。ECT 示左侧颞叶、额叶、顶叶之间骨质代谢异常增高,拟恶性肿瘤骨转移可能性大。
CT:左侧额顶部可见片状低密度病灶,左侧额顶部颅骨受侵,并见软组织肿块形成,向内侵犯侵犯压迫脑组织,左侧颞顶叶可见片状低密度水肿区,增强后肿块可见明显强化,肿块周围水肿无强化,左侧脑室受压变窄。
MR: 左侧额顶部可见片状异常信号病灶,大小约 2.2×3.2×4.0 cm,T2WI 呈不均匀高信号,T1WI 呈低、等信号,肿块周边见水肿,增强后肿块明显强化,水肿无强化, 脑膜明显强化,可见「脑膜」尾征。肿块向颅外侵犯,额顶骨破坏,并见软组织肿块形成。
定位:脑外,来自脑膜,病变向两侧侵犯。
定性:恶性血管外皮瘤,来自脑膜,以广基和硬脑膜或颅骨内板向连,密度不均匀,无钙化,表面呈分叶状,常有坏死,病灶小者可以没有。肿块与脑膜相接的部分可见流空的血管影。病变周围的水肿是因为压迫大脑静脉回流而至。其供血来自颈外动脉的脑膜支,可以侵犯颅骨并向外生长,形成软组织肿块。不符合的地方是发病年龄和强化程度。
鉴别诊断:恶性脑膜瘤,鉴别较困难。脑血吸虫病,一般有疫区接触史,一般来自长江流域,虫卵通过肺血管或通过门静脉系统与脊柱静脉丛的吻合支逆流而沉积于脑。常见的症状是癫痫大发作和肢体轻瘫。一般不侵犯颅骨。

来自 刀尖上跳舞 的论坛回帖

还是应该考虑炎症性病变,但是为什么会同时累及颅骨、脑膜和脑呢?

大家仔细观察 CT 骨窗,除了看到骨质破坏还能看到什么?

病变是位于冠状缝(额顶骨连接处)的,骨质有破坏,硬膜受侵犯,硬膜外颅板下软组织肿块且与外界相通。皮毛窦引起的脑脓肿的可能性是比较大的。额、顶叶和脑膜的改变均为受累所致。

如果怀疑恶性肿瘤骨转移,应该在颅骨出现多发侵蚀性骨破坏,不会有这么明显的软组织肿块;如果是颅骨的原发恶性骨肿瘤,有硬脑膜保护不会引起脑组织反应如此明显,而且应该有明显的骨膜反应,因此炎症应该是第一位考虑的。肿瘤相关抗原(OV、BR、C199、AFP、CEA)阴性,ESR36(0-15),三大常规无特殊阳性发现。骨髓穿刺无异常。腹部各脏器 B 超未见异常,胸部 X 片及 CT 未见异常。仅 ECT 示左侧颞叶、额叶、顶叶之间骨质代谢异常增高,增强后肿块明显强化,更支持炎症性病变。。

肿瘤的可能性不是太大,病程太短,病人又很年轻。
【诊断】:
同意皮毛窦引起的脑脓肿。

【鉴别诊断】:
颅骨的化脓性骨髓炎侵及硬膜和脑组织?硬膜下脓肿侵及脑组织和颅骨?
    

来自 91616lyt 的论坛回帖

定位:颅外硬膜占位, 侵犯颅骨至颅外皮下与硬膜下转移。颅骨来源可以排除,因为 CT 骨窗可以明确颅骨内板的虫蚀样外压性改变, 而非膨胀样改变。
定性:来源与脑膜的恶性肿瘤并颅骨, 硬膜,脑外皮下转移。
(1)脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤:恶性的血管外皮细胞瘤。肿瘤信号不均匀,与肿瘤坏死,囊变,肿瘤血管流空有密切关系。增强后明显强化且不均匀, 颅骨破坏而非增生。
(2)脑膜源性的转移瘤待排:因为病人年龄较轻。
    

来自 sb72778 的论坛回帖

支持颅骨源性、支持恶性。依据:
1. 如图所示;
2. 定位于脑外病变,病变的主体在颅骨,并向颅内外 侵犯,向内侵犯硬脑膜以脑内,向外形成软组织肿块,因为单纯脑内病变形成广泛的脑膜侵犯、颅骨溶骨性破坏及软组织肿块,太少见。
3. 颅骨源性并可有如此影像表现的良性病变只有考虑颅骨骨髓炎,但临床三大常规正常,影像未见「死骨」,未见骨质硬化,不支持;故只有考虑颅骨恶性肿瘤!
   

来自 sb72778 的论坛回帖

支持颅骨尤文氏肉瘤。 
依据: 
1. 尤文氏肉瘤好发 5-15 岁,部位以长骨骨干为主;但大于 15 岁,则好发于扁骨(颅骨、骨盆)。
2. 尤文氏肉瘤三大表现;虫蚀状骨质破坏、葱皮样骨膜反应、软组织肿块;但年龄越大,骨膜反应往往可以轻或没有。
3. 相似病例如下图。


不完全除外颅骨骨髓炎。 
依据:
1. 颅骨内侧病灶可见环形强化,而一般颅骨恶性肿瘤都均匀或不均匀强化,不会环形强化
2. 病变范围较广
3. 毕竟尤文氏肉瘤为少见病
    

来自 gfawang 的论坛回帖

支持颅骨源性、支持炎性:结核性肉芽肿、其他炎性肉芽肿?
依据:
1. 增强图像可以看出病灶主体在颅骨,向颅外侵及颞肌,呈水肿、肿胀改变,向内侵及局部脑膜和脑实质,脑膜局部肿胀、增厚,增强扫描呈明显增厚,并见脑膜尾征,
2. 脑内左额叶受累,其内见多个不规则形环状强化灶,壁厚薄不均匀,均呈不规则厚壁环状强化,CT 骨窗亦表现为不规则破坏,而非膨胀性破坏,亦无骨质增生性改变。
3. 颅骨源性囊状强化并脑内多发囊性强化病灶,肿瘤可能性不大。

来自 ycz998 的论坛回帖

支持颅骨源性、考虑为颅骨结核、嗜酸性肉芽肿。
支持依据:
1. 患者年轻,病史短,临床症状较轻,且无外伤史。
2. 相关生化检查无特殊阳性发现;骨髓穿刺无异常;腹部各脏器 B 超、胸部 X 片及 CT 未见异常。
3. 病变范围较广,颅板内外组织均受累;颅骨见虫蚀样破坏,以内板为主,颅外局部软组织肿胀。
4. 颅内病灶可见环形强化,脑膜亦明显增强并可见脑膜尾征,邻近脑组织可见大面积水肿及受压移位,未见强化。


原帖地址:http://www.dxy.cn/bbs/topic/4691946

编辑: 刘燕

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