病史：男性患者，42 岁，工人，已婚。左侧背痛 5 天，范围局限、无放射性痛、程度剧烈，后出现畏寒、发烧，T 39°C。胸闷气急不明显，无咳嗽咳痰，持续 2 小时不能缓解并持续加重。
WBC：13900。给予止痛、抗炎及对症后，疼痛缓解。2 天后出现活动后气急，无发热咳嗽。CT 提示两肺弥漫性病变。入院 BP 正常，颈静脉不怒张，两肺呼吸音稍低。肝脾阴性，两侧下肢无浮肿，NS 阴性。抗炎、痰检、予雾化诱导痰痰检。少量痰、白色粘痰。电子镜诊断；两侧支气管均通畅，未见新生物，毛刷未见癌细胞。经穿刺活检，病理报告；送检肺组织肺泡腔内充满大量红染无定形物，肺泡增生明显，有机化。血沉及血常规未见异常。肺功能轻度限制性通气功能障碍。
病理结果：肺泡蛋白沉积症。
本病最早期的表现是肺部影像学改变，为两肺弥漫性小片状浅淡阴影，可长期无临床症状，多于健康体检或感冒后行肺部 X 线检查发现。随病情发展，部分患者易反复感染肺炎，出现发热、咳嗽、咯少量白痰或黄痰。此时，易误诊为肺炎。经抗生素治疗后，临床症状缓解，而肺部阴影不消退。病变进一步发展，肺部小片状阴影融合成大片状，严重者呈肺实变。患者出现活动后气急，咳嗽、咯痰等症状加重。肺功能检查表现为弥散功能及限制性通气功能障碍。动脉血气表现为低氧血症或 I 型呼吸衰竭。
本病早期往往误诊为肺炎。肺炎是最常见的疾病，而 PAP 是临床医生十分陌生和罕见的疾病，因此两者容易混淆。鉴别的要点是：
（1） PAP 肺部阴影演变缓慢，肺炎的阴影出现快，消失也快。
（2） PAP 肺部阴影与临床症状不平衡。即肺部的影像学较严重，而缺乏相应的临床表现。 肺炎在出现肺部阴影的同时，常伴有发热、咳痰、乏力及感染血像。
（3） PAP 肺部阴影呈两侧性多叶分布，肺炎的阴影多呈肺段或肺叶分布。
（4）PAP 的阴影可见碎石路及地图样表现，肺炎则呈大片状或小片状。
（5）经抗生素治疗，肺炎症状缓解，肺部阴影也随之消失，PAP 肺部阴影不会消失。
病史：男性，42岁，工人，已婚。左侧背痛 5 天，范围局限、无放射性痛、程度剧烈，后出现畏寒、发烧，T39 度。胸闷气急不明显，无咳嗽咳痰，持续 2 h 不能缓解并持续加重。
影像表现：两肺叶均可见斑片状磨玻璃状高密度影，以中下肺叶为蓍，肺下叶以内中带为主，肺上叶以外中带为主，分布不均匀，边缘模糊，随机性强。双侧支气管通畅，壁未见明显增厚。左后胸壁可见弧形水样密度影，纵隔淋巴结不肿大。
诊断：肺泡癌可能性大。左侧少量胸腔积液。
分析：双肺磨玻璃状改变，首先考虑有肺泡癌、肺泡蛋白沉积症、慢性肺嗜性肺炎、肺泡微石症、过敏性肺泡炎、淋巴瘤肺浸润、肺泡性肺水肿等。
1.肺泡蛋白沉积症。可表现为磨玻璃状改变，呈碎石路样变，一般边缘清晰，地图样改变，一般无胸积液性变。
2.慢性肺嗜酸性肺炎。以嗜酸性粒细胞增高为主，影像以肺水肿的负影，分布以外带磨玻璃状改变，具有特征性。
3.肺泡微石症。密度更高，可有明显钙化灶，纵隔窗可显示高密度影，可首先不考虑。
4.过敏性肺泡炎。分布不均匀，影像形态表现不具特征性，有一定的过敏源，一般也无胸腔积液等改变。
5.淋巴瘤肺浸润。无特征性，可表现斑片状磨玻璃样变，可有纵隔淋巴结肿大，其它表现类同，难于鉴别。
6.肺泡性肺水肿。以肺门为主，肺叶内中带磨玻璃状改变，常伴有心影增大，可伴有胸腔积液。但本例上肺叶以外带为主，下肺叶以内中琏为主，不符合影像表现。
首先考虑肺泡蛋白沉积症并左侧胸膜炎。理由：
1.病人以突发背痛为主，后出现畏寒、高热。给予止痛、抗炎及对症后，疼痛缓解，此时，血沉及血常规未见异常。这是典型的炎性改变。
2.查体及痰检，无明显心肾功能异常，可排除肺水肿及含铁血黄素沉着症。
3.电子镜诊断及经穿刺活检，不支持肺泡癌诊断，影像诊断得结合其他临床检查，因异病同影太多。
4.肺内未见钙化及结节影，肺淀粉样变性、肺泡微石症、结节病不考虑。
考虑肺泡蛋白沉积症（PAP），职业粉尘接触史对本病诊断很重要，患者是工人，若再具体问其职业就更好了。肺部表现以 GGO 为主，活检肺泡上皮增生，肺内病变范围广泛而临床症状轻微（并发炎症除外）等均符合本病。
认为是 PAP 的朋友，主要是对「经穿刺活检，病理报告；送检肺组织肺泡腔内充满大量红染无定形物」这句话很重视的结果（这里需要指出的是楼主并没有提 PAS 染色）。而对于「左侧背痛、程度剧烈、持续 2 h 不能缓解并持续加重」这样显著胸痛及 CT 上出现胸水这一表现，PAP 的朋友要么应用二元论解释：「可能为干性胸膜炎，抗炎后症状缓解，此时可能才出现胸腔积液」；要么提出了疑问「但左胸少量积液怎么解释？左肺好象没肺炎表现啊？」
多发 GGO 结节影，局部有所融合+胸水+胸痛、「少量痰、白色粘痰」= PAP？请大家再注意观察一下，还可以发现这样一些值得充分注意的征像：
1.许多结节分布于胸膜下，甚至与胸膜分扯不清，这应是引发胸痛及气胸的原因。
2.HRCT 上可见许多结节中央呈低密度-「空泡征」（参见附图）。
这样的话，大家再想想，该考虑什么？
有站友已做出了比较恰当的考虑： 肺泡癌（BAC）。
BAC 按影像学表现可大致分为：肿块型、多发结节型及肺炎型。有趣的是，许多炎症型的 BAC 临床上常见发热症状，这也正是 BAC 易误诊为肺炎及肺 TB 的原因之一。BAC 出现发热，血象增高及「肺功能轻度限制性通气功能障碍」并不少见，就如同 PAP 出现这些临床表现也不奇怪一样。
至于「红染无定形物」及「肺泡增生明显，有机化」该如何解释，我认为：
1.穿刺活检助诊正确率并非百分之百，有时在穿到肺泡内有较多坏死物质混合粘液成分时可以呈「红染无定形物」，只有对其进行 PAS（过碘酸雪夫）染色，并在其表现为阳性后才有助于诊断为 PAP。
2.在病理上，分化差的 BAC 分泌粘液较少，而常引起肺泡壁纤维性增厚，肿瘤中心可有玻璃样变的胶原瘢痕组织（可引发胸膜凹陷征——本例隐约可见）。
临床特点：
中年男性，急性起病、发热、胸痛、白细胞升高、肺功能是限制性通气功能障碍，病理为送检肺组织肺泡腔内充满大量红染无定形物，肺泡增生明显，有机化。
影像特点：
两肺多发磨玻璃样改变，部分成碎石路征，左侧胸腔积液。
诊断思路：
1. 从影像来看，考虑肺间质疾病，病理和肺功能也支持。但肺间质疾病出现胸腔积液少见。
2. 肺泡细胞癌和肺泡蛋白沉积症可以表现为肺间质疾病，而且碎石路征是肺泡蛋白沉积症的重要表现之一，但本病起病过程急性，不是这两个疾病的表现。个人认为影像学也不支持肺泡细胞癌，虽然持续胸痛很容易想到恶性的疾病，但该病例胸痛的表现更可能是急性胸膜炎症的过程。肺泡蛋白沉积症一般也不会有胸腔积液。
3. 应该想到所有的肺间质疾病，如特发性的间质性肺炎、风湿疾病引起的肺间质改变、药物引起的肺间质炎症、特殊感染如病毒、卡氏肺孢子菌的感染。这些疾病在临床上都是急性过程，和本例更为相像。
诊断：
1. 隐原性机化性肺炎（COP）或者过去叫闭塞性机化性肺炎（BOOP）：是特发性的间质性肺炎（IIP）的一个类型，从临床发病、肺功能表现、病理比较支持。但个人看到的 COP 以实变为主多，胸腔积液少见。但两肺多发表现可以出现，胸腔积液也可以有。
2. 非特异性间质肺炎（NSIP），也是 IIP 的一个类型，病理上是 NSIP，从病因上其实并不明确，可以是风湿病、药物因素、原因不明的感染等其他因素。
3. 卡氏肺孢子菌病：临床过程、肺功能和病理有些符合，但起病气急的过程还不够快，一般也很少出现胸液，最重要的是要有免疫低下的基础，如 HIV、器官移植，但楼主没有提供这个病史。
4. 嗜酸性肺炎从影像上来说是应该考虑的，但病例没有提供嗜酸细胞的比例，缺乏典型的喘息表现。好像病理也没有提示。
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