肺部弥漫性病变 病理:肺泡蛋白沉积症

2015-08-12 17:27 来源:丁香园论坛 作者:nnbaobei1
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病史:男性患者,42 岁,工人,已婚。左侧背痛 5 天,范围局限、无放射性痛、程度剧烈,后出现畏寒、发烧,T 39°C。胸闷气急不明显,无咳嗽咳痰,持续 2 小时不能缓解并持续加重。

WBC:13900。给予止痛、抗炎及对症后,疼痛缓解。2 天后出现活动后气急,无发热咳嗽。CT 提示两肺弥漫性病变。入院 BP 正常,颈静脉不怒张,两肺呼吸音稍低。肝脾阴性,两侧下肢无浮肿,NS 阴性。抗炎、痰检、予雾化诱导痰痰检。少量痰、白色粘痰。电子镜诊断;两侧支气管均通畅,未见新生物,毛刷未见癌细胞。经穿刺活检,病理报告;送检肺组织肺泡腔内充满大量红染无定形物,肺泡增生明显,有机化。血沉及血常规未见异常。肺功能轻度限制性通气功能障碍。

病理结果:肺泡蛋白沉积症。

本病最早期的表现是肺部影像学改变,为两肺弥漫性小片状浅淡阴影,可长期无临床症状,多于健康体检或感冒后行肺部 X 线检查发现。随病情发展,部分患者易反复感染肺炎,出现发热、咳嗽、咯少量白痰或黄痰。此时,易误诊为肺炎。经抗生素治疗后,临床症状缓解,而肺部阴影不消退。病变进一步发展,肺部小片状阴影融合成大片状,严重者呈肺实变。患者出现活动后气急,咳嗽、咯痰等症状加重。肺功能检查表现为弥散功能及限制性通气功能障碍。动脉血气表现为低氧血症或 I 型呼吸衰竭。

本病早期往往误诊为肺炎。肺炎是最常见的疾病,而 PAP 是临床医生十分陌生和罕见的疾病,因此两者容易混淆。鉴别的要点是:

(1) PAP 肺部阴影演变缓慢,肺炎的阴影出现快,消失也快。

(2) PAP 肺部阴影与临床症状不平衡。即肺部的影像学较严重,而缺乏相应的临床表现。 肺炎在出现肺部阴影的同时,常伴有发热、咳痰、乏力及感染血像。

(3) PAP 肺部阴影呈两侧性多叶分布,肺炎的阴影多呈肺段或肺叶分布。

(4)PAP 的阴影可见碎石路及地图样表现,肺炎则呈大片状或小片状。

(5)经抗生素治疗,肺炎症状缓解,肺部阴影也随之消失,PAP 肺部阴影不会消失。

来自 xcc106 的论坛回帖

病史:男性,42岁,工人,已婚。左侧背痛 5 天,范围局限、无放射性痛、程度剧烈,后出现畏寒、发烧,T39 度。胸闷气急不明显,无咳嗽咳痰,持续 2 h 不能缓解并持续加重。

影像表现:两肺叶均可见斑片状磨玻璃状高密度影,以中下肺叶为蓍,肺下叶以内中带为主,肺上叶以外中带为主,分布不均匀,边缘模糊,随机性强。双侧支气管通畅,壁未见明显增厚。左后胸壁可见弧形水样密度影,纵隔淋巴结不肿大。

诊断:肺泡癌可能性大。左侧少量胸腔积液。

分析:双肺磨玻璃状改变,首先考虑有肺泡癌、肺泡蛋白沉积症、慢性肺嗜性肺炎、肺泡微石症、过敏性肺泡炎、淋巴瘤肺浸润、肺泡性肺水肿等。

1.肺泡蛋白沉积症。可表现为磨玻璃状改变,呈碎石路样变,一般边缘清晰,地图样改变,一般无胸积液性变。
2.慢性肺嗜酸性肺炎。以嗜酸性粒细胞增高为主,影像以肺水肿的负影,分布以外带磨玻璃状改变,具有特征性。
3.肺泡微石症。密度更高,可有明显钙化灶,纵隔窗可显示高密度影,可首先不考虑。
4.过敏性肺泡炎。分布不均匀,影像形态表现不具特征性,有一定的过敏源,一般也无胸腔积液等改变。
5.淋巴瘤肺浸润。无特征性,可表现斑片状磨玻璃样变,可有纵隔淋巴结肿大,其它表现类同,难于鉴别。
6.肺泡性肺水肿。以肺门为主,肺叶内中带磨玻璃状改变,常伴有心影增大,可伴有胸腔积液。但本例上肺叶以外带为主,下肺叶以内中琏为主,不符合影像表现。

来自 yy1034 的论坛回帖

首先考虑肺泡蛋白沉积症并左侧胸膜炎。理由:

1.病人以突发背痛为主,后出现畏寒、高热。给予止痛、抗炎及对症后,疼痛缓解,此时,血沉及血常规未见异常。这是典型的炎性改变。

2.查体及痰检,无明显心肾功能异常,可排除肺水肿及含铁血黄素沉着症。

3.电子镜诊断及经穿刺活检,不支持肺泡癌诊断,影像诊断得结合其他临床检查,因异病同影太多。

4.肺内未见钙化及结节影,肺淀粉样变性、肺泡微石症、结节病不考虑。

考虑肺泡蛋白沉积症(PAP),职业粉尘接触史对本病诊断很重要,患者是工人,若再具体问其职业就更好了。肺部表现以 GGO 为主,活检肺泡上皮增生,肺内病变范围广泛而临床症状轻微(并发炎症除外)等均符合本病。

来自 楚云飞——亮剑 的论坛回帖

认为是 PAP 的朋友,主要是对「经穿刺活检,病理报告;送检肺组织肺泡腔内充满大量红染无定形物」这句话很重视的结果(这里需要指出的是楼主并没有提 PAS 染色)。而对于「左侧背痛、程度剧烈、持续 2 h 不能缓解并持续加重」这样显著胸痛及 CT 上出现胸水这一表现,PAP 的朋友要么应用二元论解释:「可能为干性胸膜炎,抗炎后症状缓解,此时可能才出现胸腔积液」;要么提出了疑问「但左胸少量积液怎么解释?左肺好象没肺炎表现啊?」

多发 GGO 结节影,局部有所融合+胸水+胸痛、「少量痰、白色粘痰」= PAP?请大家再注意观察一下,还可以发现这样一些值得充分注意的征像:

1.许多结节分布于胸膜下,甚至与胸膜分扯不清,这应是引发胸痛及气胸的原因。

2.HRCT 上可见许多结节中央呈低密度-「空泡征」(参见附图)。

这样的话,大家再想想,该考虑什么?

有站友已做出了比较恰当的考虑: 肺泡癌(BAC)。

BAC 按影像学表现可大致分为:肿块型、多发结节型及肺炎型。有趣的是,许多炎症型的 BAC 临床上常见发热症状,这也正是 BAC 易误诊为肺炎及肺 TB 的原因之一。BAC 出现发热,血象增高及「肺功能轻度限制性通气功能障碍」并不少见,就如同 PAP 出现这些临床表现也不奇怪一样。

至于「红染无定形物」及「肺泡增生明显,有机化」该如何解释,我认为:

1.穿刺活检助诊正确率并非百分之百,有时在穿到肺泡内有较多坏死物质混合粘液成分时可以呈「红染无定形物」,只有对其进行 PAS(过碘酸雪夫)染色,并在其表现为阳性后才有助于诊断为 PAP。

2.在病理上,分化差的 BAC 分泌粘液较少,而常引起肺泡壁纤维性增厚,肿瘤中心可有玻璃样变的胶原瘢痕组织(可引发胸膜凹陷征——本例隐约可见)。

来自 xhchen 的论坛回帖

临床特点:

中年男性,急性起病、发热、胸痛、白细胞升高、肺功能是限制性通气功能障碍,病理为送检肺组织肺泡腔内充满大量红染无定形物,肺泡增生明显,有机化。

影像特点:

两肺多发磨玻璃样改变,部分成碎石路征,左侧胸腔积液。

诊断思路:

1. 从影像来看,考虑肺间质疾病,病理和肺功能也支持。但肺间质疾病出现胸腔积液少见。
2. 肺泡细胞癌和肺泡蛋白沉积症可以表现为肺间质疾病,而且碎石路征是肺泡蛋白沉积症的重要表现之一,但本病起病过程急性,不是这两个疾病的表现。个人认为影像学也不支持肺泡细胞癌,虽然持续胸痛很容易想到恶性的疾病,但该病例胸痛的表现更可能是急性胸膜炎症的过程。肺泡蛋白沉积症一般也不会有胸腔积液。
3. 应该想到所有的肺间质疾病,如特发性的间质性肺炎、风湿疾病引起的肺间质改变、药物引起的肺间质炎症、特殊感染如病毒、卡氏肺孢子菌的感染。这些疾病在临床上都是急性过程,和本例更为相像。

诊断:

1. 隐原性机化性肺炎(COP)或者过去叫闭塞性机化性肺炎(BOOP):是特发性的间质性肺炎(IIP)的一个类型,从临床发病、肺功能表现、病理比较支持。但个人看到的 COP 以实变为主多,胸腔积液少见。但两肺多发表现可以出现,胸腔积液也可以有。
2. 非特异性间质肺炎(NSIP),也是 IIP 的一个类型,病理上是 NSIP,从病因上其实并不明确,可以是风湿病、药物因素、原因不明的感染等其他因素。
3. 卡氏肺孢子菌病:临床过程、肺功能和病理有些符合,但起病气急的过程还不够快,一般也很少出现胸液,最重要的是要有免疫低下的基础,如 HIV、器官移植,但楼主没有提供这个病史。
4. 嗜酸性肺炎从影像上来说是应该考虑的,但病例没有提供嗜酸细胞的比例,缺乏典型的喘息表现。好像病理也没有提示。


原帖地址:http://www.dxy.cn/bbs/topic/6321102

编辑: 刘燕

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