罕见病例:胸骨后甲状腺肿致上腔静脉综合征

2015-09-15 09:40 来源:丁香园 作者:songgesheng
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 Weston 医生近日在 ACR 上发布了一例因胸骨后甲状腺肿压迫上腔静脉导致上腔静脉综合征的病例,让我们一起来看一下。

病史 

88 岁女性,呕血与黑便。

影像学表现

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图 1.  颈部增强 CT 示一大的胸骨后甲状腺肿(圆圈)

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图 2.  颈部增强 CT 示右侧头臂干静脉狭窄(箭头示)

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图 3.  颈部强化 CT 示胸廓外静脉浅表分支(红色箭头),右侧胸内静脉直接向 SVC(黄色箭头)和椎旁静脉内引流(绿色箭头)

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图 4.  颈部增强 CT 示肩胛骨周围静脉通过肋间静脉(红色箭头)向半奇静脉内引流

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图 5.  颈部增强 CT 示气管隆突(圆圈示)下食管中段的曲张静脉

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图 6.  颈部增强 CT 示食管中段大的静脉曲张区(箭头示)内位于食管后方的奇静脉和位食管前的伴行静脉

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图 7.  红色箭头示肩胛骨周围静脉对比剂充盈。绿色箭头示气管受压变窄,并被推向右侧

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图 8.  胸部增强 CT,红色箭头示右侧胸内动脉、静脉和第三条血管(极有可能是引流静脉)

诊断 

胸骨后甲状腺肿致上腔静脉综合征

鉴别诊断 

心包压塞  透析致中心静脉阻塞  纤维性纵膈炎  胸部恶性肿瘤  佩吉特综合征  结节病

病例要点 

胸骨后甲状腺肿可导致上腔静脉综合征 (superior vena cava syndrome,SVCS)。上腔静脉(superior vena cava,SVC)(或头臂静脉)梗阻可导致食管静脉曲张破裂。明显的侧支循环是上腔静脉综合征在 CT 上高敏感和高特异性的表现。

讨论

内镜下可以看到明显扩张的食管静脉,而无活动性出血。CT 检查可以用来评估上腔静脉的阻塞情况。增大的胸骨后甲状腺肿将气管和食管推向右前方。这导致右侧头臂静脉严重狭窄和左侧头臂静脉中度狭窄。增强 CT 可见明显的椎旁静脉引流。

大多数人同意当甲状腺的 50% 以上位于胸腔入口以下时,称之为胸骨后甲状腺肿。其症状包括吞咽困难、言语困难、呼吸困难和咳嗽。治疗需要经颈部甲状腺部分或全部切除。大多数不需要经胸入路手术,除非甲状腺肿全部或大于 70%位于胸骨后。病人在扫描时两臂最好放于身体两侧,因为两臂放置头顶时会导致胸骨延长 3 cm,从而导致一半的病例出现上腔静脉伪狭窄。

SVCS 包括脸部和上臂肿胀、疼痛、发绀、头痛和由于 SCV 狭窄或阻塞导致的脑水肿。血管内治疗 (SVC 成形术或支架)在外在压迫解除后更为有效。奇静脉系统是 SVC/无名静脉阻塞后最主要的侧枝路径。静脉压传递到食管上段至中段的粘膜下静脉丛,导致静脉曲张。通常无症状,如有出血可结扎治疗。SVC 恢复通畅需要长期治疗。

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编辑: 宋歌声

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