看图下诊断:传说中的「三联征」

2015-09-14 09:30 来源:丁香园 作者:zhoulindandy
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近日,来自英国利物浦沃尔顿中心的 Dhandapani 教授等人发表了一篇病例报道,刊登在最新一期的 AJNR 杂志上。仅根据简要病史和一张影像学检查,你能给出正确诊断吗?

患者女性,25 岁,自幼左侧肢体乏力,最近出现构音障碍和行走不稳。

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结合上图,考虑如何诊断?

A. 伴钙化与囊变的脑白质病

B. 囊虫病

C. 肿瘤转移

D. 多发性硬化

答案:A. 伴钙化与囊变的脑白质病

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伴钙化与囊变的脑白质病(leukoencephalopa-thy,brain calcifications,and cysts,LCC,又称为 Labrune 综合征)于 1996 年由 Labrune 等人首次报道。典型影像学表现为「三联征」,包括大脑深部核团和白质的钙化、广泛的脑白质变性和多发脑内囊肿。

Labrune 综合征的临床、影像学表现均进展缓慢,常见的临床症状有抽搐、锥体束征、锥体外系症状及小脑症状;影像学特征有脑白质病变、钙化和囊肿。典型的 MRI 表现有广泛的白质信号异常,但 U 形纤维相对保留(图中黄色箭头所示);多发的基底节和白质钙化(图 A、B、C 中绿色箭头所示);薄壁组织的囊肿形成。在 FLAIR 像上,该囊肿信号高于脑脊液(红色箭头所示),囊肿随时间可逐渐增大。

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编辑: neuro210

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