印第安那大学放射科 Joel Vander Lugt 博士在 auntminnie 上发表一个病例,和大家分享一下。
临床病史文章后段提供,先来看下患者颅脑磁共振检查的结果。
图 1 FLAIR
图 2 DWI(b = 1000)
图 3 T2WI
图 4 ADC 图
1. 病变应如何定位?
A 大脑中动脉(MCA)近端
B 大脑导水管
C 海马回
D 大脑外侧裂
E 颅中窝硬脑膜
2. 右侧海马及海马旁回较左侧肿胀?
A 正确
B 错误
3. 右侧海马旁回弥散受限?
A 正确
B 错误
4. 符合颞叶内侧硬化影像表现?
A 正确
B 错误
5. 符合海马旁回梗死影像表现?
A 正确
B 错误
答案
1. C 2. A 3. A 4. A 5. A
病史:患者有长期癫痫史,近期癫痫发作。
图 5 箭头示病变区域
发现
海马及海马旁回可见肿胀和 FLAIR、T2WI 异常信号。海马旁回可见弥散受限。
鉴别诊断
颞叶内侧硬化,胚胎发育不良性神经上皮肿瘤,皮质发育不良,低级别星形细胞瘤。
诊断
颞叶内侧硬化合并海马旁回梗死。
讨论
颞叶内侧硬化(MTS),包括海马及邻近结构,即指杏仁核、海马旁回、钩的萎缩和硬化。MTS 可能发生于持续高热惊厥,癫痫持续状态或脑缺血。组织病理学可以看到神经元丢失和胶质纤维增生。
关于 MTS 是否为颞叶癫痫的病因现仍有争议。然而有一点是明确的,大多数颞叶癫痫行颞叶切除术后病理标本证实为 MTS。约 15% 的颞叶切除标本可同时观察到 MTS 和其他病变,如皮质发育不良。约 25% 的患者药物治疗有效。
本例病人有长期癫痫史并且近期发作,导致急性海马旁回脑梗死。这可能由癫痫相关的低氧血症引起。
影像学概述
由于神经元缺失和胶质细胞增生,MRI 可见病变区域呈 T2WI 高信号。FLAIR 也可见信号增高,但因边缘结构也表现为 FLAIR 高信号,需仔细辨别。磁共振波谱分析(MRS)可用来评估 MTS,因为发作间期病变侧颞叶 N-乙酰天门冬氨酸(NAA)较健侧颞叶减低。如果在癫痫发作 24 小时内扫描可能出现乳酸峰和脂质峰升高。
核医学研究表明癫痫发作间期脑血流灌注活性减低,发作期脑血流灌注活性增强。
要点
MTS 是否为颞叶癫痫发作的原因或结果,现仍存在争议。
药物治疗失败且已形成神经元破坏和纤维胶质细胞增生者,需要行前颞叶切除术。
约 25% 的患者药物治疗有效。
急性脑梗死可能由癫痫发作相关的低氧血症导致。
常发生继发性病变,如皮质发育不良。