冠状动脉异常起源的发生率约为 1%,是潜在威胁生命的解剖变异。现介绍宾西法尼亚大学的 Chang 医生在 Auntminnie 报道的 1 个病例。
病史
43 岁男性患者近来数月自觉间歇性胸部疼痛。轴位及矢状位 CTA 图像如下:
右冠状动脉异常起源于主动脉左窦(红箭头所示),与主动脉壁形成锐角,并走行于主动脉与肺动脉之间。近端右冠状动脉处管径缩窄。无冠状动脉管壁钙化
诊断:右冠状动脉异常起源。
冠状动脉异常起源的发生率约为 1%。冠状动脉异常起源是两支或单支冠状动脉的左或右冠状动脉起源异常,也就是左或右冠状动脉异常起源于不相应的主动脉窦,其可产生心肌缺血的症状和猝死。青年患者冠状动脉异常起源引起心源性猝死的发生率(4% 到 15%)较成年患者(1%)有所增高。继发肥厚型心肌病的青年患者发生突然死亡原因中冠状动脉的异常起源排第 2 位。右冠状动脉异常起源中右冠状动脉异常起源于主动脉左窦最为常见。
病理生理
按异常冠状动脉走行可分 3 大类:主动脉后型、动脉间型、肺动脉前型。动脉间型的冠状动脉异常起源引起的心肌缺血、心肌梗死和猝死的机制为左或右冠状动脉在异常起源近段与主动脉壁形成切线,锐角和扭曲,在行径中弯曲,妨碍血流通过。其次由于动脉间走行受到扩张的主动脉和右心室流出道的挤压管径存在一定程度的狭窄,而舒张期有所恢复但仍小于远端管径。
治疗
治疗的方式较为多样且存在争议。目前主要为手术治疗,手术包括:异常冠状动脉开口重塑术、冠状动脉旁路移植手术等。
延伸阅读
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