一文厘清伴有壁结节的脑囊性肿瘤

2017-01-03 13:48 来源:丁香园 作者:姜方超
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伴有壁结节的囊性肿瘤 ( Cyst with a mural nodule tumor,CMNT ) 是中枢神经系统肿瘤的一种特殊形式,因其影像学极具特征而被影像科医生单独分类,为提高大家对该类疾病的鉴别能力,今天我们一起来学习下常见的伴有壁结节的囊性肿瘤的影像学特点吧。

毛细胞型星形细胞瘤(PA)

毛细胞型星形细胞瘤 ( Pilocytic astrocytoma,PA) 是一种罕见的,生长缓慢的脑胶质瘤,属于 WHOⅠ级肿瘤;它通常发生在儿童和年轻成人。毛细胞型星形细胞瘤是儿童中最常见的神经胶质肿瘤,它的发病高峰年龄在 5~15 岁之间。80% 的患者年龄小于 18 岁,仅约 17% 的患者年龄大于 30 岁。在儿童人群中, 2/3 的病变位于小脑;在成年人中,1/2 的病变位于幕上。小脑和第三脑室周围区域是起源最常见的部位。

因为 PA 的生长通常很慢,临床症状缺乏特异性,常不能引起大家的重视。其最常见症状/体征包括头痛、恶心、呕吐(颅内压增高造成),步态不稳、颈部疼痛(小脑病变引起)及视力模糊(视神经病变)等。

影像学表现

小脑毛细胞型星形细胞瘤(CPA)可表现囊性、实性或囊实性。典型的 CT 影像特征是小脑蚓部或小脑半球大的囊性占位。实性部分表现为低密度或等密度(高密度少见),增强可见强化。

毛细胞型星形细胞瘤在 T1 像肿瘤实性部分相对于灰质呈等 /低信号而囊性成分相对于脑脊液呈等/稍高信号脑脊液(CSF)。在 T2 和 FLAIR 序列,实性部分呈高信号而囊性成分高于脑脊液信号。在 FLAIR 序列,囊性成分高信号不被抑制。囊壁偶可强化,但囊壁增强并不意味着肿瘤组织存在。

案例一7 岁男孩,确诊为小脑毛细胞性星形细胞瘤(图 1)

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图 1(a)T2 加权图像显示囊肿内侧缘可见明显的软组织结节,右侧小脑半球高信号肿块周围无水肿(黑箭头)。(b)FLAIR 像囊性成分呈低信号强度,软组织结节均匀稍高(黑箭头)。(c)在 DWI 像壁结节呈等信号(白箭头)。(d)增强 T1 加权图像显示壁结节明显强化(黑箭头)

血管母细胞

血管母细胞瘤(Hemangioblastoma)是一种良性、缓慢生长的中枢神经系统内的血管性肿瘤,占颅内肿瘤的 1%~2.5%。血管母细胞瘤约有 90%~95% 发生于后颅窝,而其中 80% 的后颅窝血管母细胞瘤位于小脑半球,是成人最常见的小脑原发性肿瘤。临床症状常表现为轻微头痛、恶心及共济失调等。血管母细胞瘤属于 WHOⅠ级肿瘤,60% 为囊性部分+囊壁结节;40% 实性。

影像学表现

1. 大囊小结节型:其中囊液呈大致均匀的长 T1 长 T2 信号,囊壁呈等 T1 等 T2 信号,而瘤结节呈等或稍长 T1 长 T2 信号,其内可见流空的血管影,瘤周水肿很轻或没有水肿。FLAIR 上囊液呈等或稍高信号,瘤结节呈高信号,增强扫描瘤结节明显强化;

2. 实质型:肿瘤在 T1 上呈不均匀等或稍低信号,T2 上呈不均匀高信号,FLAIR 上肿瘤呈高信号,增强扫描肿瘤呈明显不均匀强化。实质型肿瘤 MRI 上在瘤内或瘤周可见呈点状、条状或蚯蚓状的血管流空影,这在诊断实质型血管母细胞瘤上具有一定的价值。

案例二 26 岁男性,头疼、恶心,上个月出现加重性嗜睡(图 2)

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图 2 头颅 MRI 检查示左小脑半球一囊性成分为主的病灶(A、B),边界清楚,壁结节明显强化 (C、D)。可有轻度血管源性水肿和轻微局部占位效应,临近的四叠体和中脑周围池受压

节细胞胶质瘤 (GG)

节细胞胶质瘤 (Ganglioglioma,GG) 是由神经元和神经胶质细胞混合构成的新生肿瘤,约占颅内肿瘤的 1.3%,多于儿童期和青少年期发病,大多位于颞叶 (71.3%~79%),是目前引起难治性癫痫的首位肿瘤性病因。节细胞胶质瘤属良性肿瘤,WHO 归为 I~II 级,极少数神经胶质成分可发生恶变,称为间变型节细胞胶质瘤。

影像学表现

节细胞胶质瘤 MRI 特点为:(1) 肿瘤多为 囊实性和实性两种类型,周围水肿少见或轻微,伴出血时可见明显水肿。(2)T1WI 上囊性部分呈低信号,实性部分呈等或低信号;T2WI 上囊性部分呈高信号,实性部分呈等或稍高信号。(3) 增强扫描囊壁呈环形强化、实性部分呈不均匀轻至中度强化。大多数学者认为,囊性变是该类肿瘤的特征性改变,占 40~50%,其中以囊性变并壁结节最为常见。

案例三 12 岁的男孩枕部头痛 4 月。MRI 显示在右侧小脑肿块,术前初步诊断为 PA(图 3) 

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图 3 脑 MRI 显示 T2 像高信号(a)和(b)T1 像低信号。囊壁和病灶内实性结节均显著增强(C)。一年后的扫描显示无病变复发(D)

案例四 病理证实的神经节细胞瘤(图 4)

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图 4 图 1A ~ C 为同一患者。A. 头颅 CT 平扫显示右侧颞叶囊性病变, 囊壁多个结节状的钙化, 周围无水肿。B. 增强 T 1 WI 囊壁上见多个明显强化的壁结节。C. 肿瘤性神经节细胞散布于肿瘤性少突胶质细胞之间, 排列紊乱、 疏密不均 (HE ×400) 

案例五 14 岁男孩,诊断为神经节细胞胶质瘤(图 5)

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图 5(A)T2 像显示在颞叶表浅部位伴有壁结节囊肿,这是神经节细胞胶质瘤的典型位置。注意结节与囊肿之间的凹界面。(B)T1 增强壁结节不均匀强化,可见结节和颞叶组织之间的边界界面

多形性黄色星形细胞瘤

多形性黄色星形细胞瘤(Pleomorphic xanthoastrocytoma,PXA)是 WHO II 级良性星形细胞瘤。

影像学表现

它通常位于幕上皮层并伴有临近脑膜增强。超过 60% 以上的 PXA 表现为 CMNT。颞叶是最常见的位置,其次是顶叶和枕叶。PXA 典型表现为边界清楚的圆形或椭圆形肿块。虽然表现为边界清楚,肿瘤常侵润脑组织和血管周围间隙。在 T1 上结节为低信号或等信号(相对于灰质),囊性部分与脑脊液等信号。有时可伴有皮质发育不良。在 T2 上肿块为高或混合信号,囊肿部分与脑脊液等信号,周围水肿是罕见。FLAIR 像上囊肿内容物通常被抑制。特征表现是邻近脑膜强化,脑膜尾征常见(约 70% 例)。增强的结节通常临近软脑膜表面。

案例六 28 岁男性, 诊断为多形性黄色星形细胞瘤(图 6)

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图 6 冠状位(A)和矢状位(B)增强 T1 加权 MR 图像显示颞叶内侧浅表肿瘤。注意沿小脑幕硬膜强化(箭头)

案例七 伴癫痫发作的 6 岁女孩,确诊为多形性黄色星形细胞瘤(图 7)

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图 7 轴位 T2 显示一个囊/实性颞叶肿块(A),T1WI C+显示肿瘤实性部分显著强化,瘤周水肿和占位效应不明显,是多形性黄色星形细胞瘤的特点

脑囊虫病

脑囊虫病是一种因食入大量绦虫卵所致的寄生虫病,常累及中枢神经系统并引起严重的头痛、癫痫、颅内高压等症状。中枢神经系统被囊尾蚴感染就形成脑囊虫病。当脑实质受累时,疾病可以分为四个独立的分期:泡状期,胶状期,结节肉芽肿期和钙化期。

脑囊虫各期影像学表现(图 8)

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图 8 a 包囊期 b 胶状包囊期 c. 颗粒状结节期 d. 结节样钙化区

案例八 幕上脑囊虫胶状包囊期 CT 及 MRI 表现 (图 9)

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图 9 脑囊虫胶状包囊期:A.CT 显示光滑、薄壁包囊。B.FLAIR 显示包囊为高信号,可见孤立的、偏心分部的头节。C.T1 增强可见增厚的囊壁强化,边缘强化结节

案例九 6 岁女孩,进行性左眼斜视和视力下降 3 月。病理证实为有头节的囊尾蚴囊(图 10)

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图 10(图 1:A:T1WI;B:T1 增强;C:T1WI;可见单独的左侧大脑半球低信号病灶,无灶周水肿或对比增强)

总结

毛细胞性星形细胞瘤和血管母细胞瘤多见于小脑,儿童考虑毛细胞性星形细胞瘤,成人考虑血管母细胞瘤。神经节细胞胶质瘤和多形性黄色星形细胞瘤多见于幕上半球,神经节细胞胶质瘤多见于 10~20 岁,常伴钙化和颅骨改变,多形性黄色星形细胞瘤多见于 15~30 岁,可见脑膜尾征。

下表是颅内伴有壁结节的囊性肿瘤的影像鉴别诊断,欢迎收藏!(图 11)      

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参考文献

1. 吴卫平 黄旭升 张兴文 王占军,脑部影像诊断学 第二版 人民卫生出版社 2013 年八月第一版.

2.Chourmouzi D, Papadopoulou E, Konstantinidis M, Syrris V, Kouskouras K, Haritanti A, Karkavelas G, Drevelegas A.Manifestations of pilocytic astrocytoma: a pictorial review.Insights Imaging. 2014 Jun;5(3):387-402.

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6. http://news.medlive.cn/neuro/info-progress/show-93555_100.html

7.Nie D, Xia L, Chen J, Shi W, Sun G, Guo J.Teaching NeuroImages: Giant neurocysticercosis with unusual imaging manifestations.Neurology. 2016 Nov 22;87(21):e260-e261.

编辑: 陈曦

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