病例分享
患儿，5 个月，既往体健，因「咳喘 5 天」入院。
查体：肺部呼吸音粗，满布湿罗音及哮鸣音。
辅助检查：
胸片提示：支气管炎表现；不排除右下肺先天性含气囊肿；
左上图椭圆形低密度影，含气囊腔，征象：肺气肿可能；
右上图椭圆形高密度影，其实一般不容易发现，容易被漏诊。
胸部 CT 示： 上图所指右肺下叶后基底节段可见椭圆形高密度影 (黑箭头)，边界欠清晰，周边可见大小不等的囊样透光区及囊状低密度影 (粉色箭头)，呈轻度肺气肿改变。
诊断：(结合患儿年龄及病史) 考虑右下肺隔离症继发肺组织感染。
1. 什么是肺隔离症？
肺隔离症是一种先天性肺畸形，由胚胎时期部分肺组织接受异常的体循环动脉供血单独发育而成，占肺先天畸形的 0. 15% ～ 6. 4% ［1］。异常供血动脉以胸主动脉和腹主动脉为主，其次为肋间动脉、锁骨下动脉、胸廓内动脉等 ［2］。
根据病灶与临近肺组织是否由同一脏层胸膜所覆盖分为叶内型和叶外型。前者较多见，一般位于下肺，尤其是左肺下叶，可有支气管与之相通; 后者独立于正常肺组织之外，多发生于左后纵隔脊柱旁，膈肌下方病灶罕见 ［3］
2. 肺隔离症临床表现要点
一般于继发感染后才有症状，尤以叶内型（与其它肺组织同一胸膜覆盖，引流静脉为肺静脉），多表现为反复性或持续性进行性肺部感染，似肺炎或肺脓肿、不典型（圆形）肺不张，有寒战、发热、胸痛、咳嗽、咳痰及咯血，体重减轻。叶外型（单独胸膜覆盖，引流静脉为体静脉）感染较少见，多无症状，只是在 X 线检查时发现胸腔内肿物。
3. 肺隔离症的诊断
(1) 反复发作肺部感染；
(2) 发热、咳嗽、咳痰甚至咯血；
(3) 胸部 X 线提示肺下叶囊肿样或团块状或不规则阴影 (但 x 片影像学意义不大);
(4) 充分的抗感染治疗后肺下部阴影固定不吸收。具备上述临床表现可疑似肺隔离症，并根据不同的条件做 CT 增强 + 三维重建、血管成像等，找出肺隔离症的供血动脉 (要有解剖学证据) 可确诊。
要点：X 线检查虽可见异常阴影，但难与肺囊肿、不典型肺不张及其他肺疾患鉴别。
4. 鉴别要点
肺隔离症在 x 线上无特殊诊断意义，如多次肺炎发作或没有症状患者肺下叶后基底段有囊性或块状阴影，在鉴别诊断中，应该考虑到肺隔离症的可能。
鉴别诊断：
（1）与肺脓肿鉴别
肺隔离症继发感染时应与肺脓肿区别，肺隔离症多发于下叶后基底段，囊肿边缘清楚。 肺脓肿多以上叶后段及下叶背段多见，呈囊状边缘不清［4］。
（2）与圆形肺不张鉴别
肺不张可表现为周边肿块，呈不透亮区，但应伴有胸膜病变/积液，血管聚集进入不张的肺组织。
5. 总结
(1) 临床上发现以下情况要警惕肺隔离症的可能：
反复发作的肺部慢性感染病史，迁延不愈；
影像学检查示下肺叶，尤其是左下肺叶后基底段见团块状或囊性肿块状阴影，抗感染治疗后阴影不能完全吸收；
疑诊为肺脓肿、肺不张（圆形）、支气管扩张等，但予相应治疗后效果不佳。以上情况均应及时完善胸部螺旋 CT 增强 + 三维重建、血管成像协助确诊 ［5］。
(2) 难点：肺隔离症误诊率较高，主要的误诊原因如下
肺隔离症临床表现缺乏特异性：该病多表现为感染症状，如咳嗽、咳痰、发热及胸痛，抗感染后症状可以缓解但常反复，不易与肺炎、肺不张、肺脓肿、局限性脓胸等感染性疾病鉴别。一些患者可以表现为少量咯血或突然大量咯血，常被误诊为肺癌、支气管扩张症等。
临床医生对本病认识不足：肺隔离症临床少见，临床医生特别是非专科医生对其病因、发病机制、症状及体征缺乏足够的认识。加之一些医生诊断思路狭窄，仅靠局部症状和体征做出诊断，导致误诊。
影像学诊断原因：本病胸部 X 线片 (x 片对诊断肺隔离症意义不大) 常表现为肺下叶圆形、椭圆形或不规则形肿块影或浸润征，多位于后基底段，可以长期不消失，易误诊为肺癌、炎性假瘤、后纵隔肿瘤等；有的呈囊性改变，可以有液平，易误诊为肺脓肿、肺囊肿等；个别病例表现为蜂窝状阴影，易误诊为支气管扩张症等 [5]。
参考文献
[1] Lin CH，Chuang CY，Hsia JY，et al． Pulmonary sequestration differences in diagnosis and treatment in a single institution. J Chin Med Assoc，2013，76:385-389．
[2] Wei Y，Li F． Pulmonary sequestration:a retrospective analysis of 2625 cases in China． Eur J Cardiothorac Surg，2011，40:e39-e42．
[3] Kalenahalli KV，Garg N，Goolahally LN，et al． Infradiaphragmatic extralobar pulmonary sequestration: masquerading as suprarenal mass． J Clin Neonatol，2013，2:146-148．
[4] 贾廷全，张主男 ，石伟林，陈福来，潘昕毅，董士佳. 肺隔离症的影像学诊断分析 [J]. 中国现代药物应用 2010 年 3 月第 4 卷第 5 期.
[5] 张志刚，何权瀛. 肺隔离症误诊分析 [J]. 中国呼吸与危重监护杂志 2016 年 7 月第 15 卷第 4 期.
