进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病,其病原体多为乳头多瘤空泡病毒。主要见于自身免疫功能低下的患者,因机会性感染致病。
近日,Neurology杂志刊登了如下一则病例报道。
患者男性,52岁,近来被诊断为HIV感染(CD4计数105/ul,正常为700—1200/ul),发作性左手不规则晃动5周余,抬起手臂时诱发,同时伴有“僵硬和笨拙的感觉”。
临床检查示左上肢远端出现局灶性肌阵挛。头颅MRI可见右侧中央前回中毗邻灰质的白质出现脱髓鞘病变。取脑脊液行PCR检测显示JC病毒强阳性,结合以上情况,诊断为进行性多灶性白质脑病。
图. 进行性多灶性白质脑病MRI检查. FLAIR(A)和T2像(B)示右侧中央前回下的U纤维可见典型的新月形高信号(箭头所示)。