罕见疾病:气管支气管巨大症一例

2015-02-11 16:36 来源:丁香园 作者:ng-yuss
字体大小
- | +

QQ截图1.jpgQQ截图2.jpg

QQ截图4.jpg

QQ截图7.jpg

基本病史:患者男性,58岁,临床表现以咳嗽为主。

诊断:气管支气管巨大症(Mounier-Kuhn综合征)

此病较为罕见,1932年Mounier-Kuhn报道了此病。此病为先天性疾病。粘膜纤毛功能障碍,以及气道难以排出内分泌物,而导致反复出现下呼吸道感染。

临床症状多为慢性咳嗽咳痰,呼吸困难,咯血,与肺反复感染有关。

影像学表现为男性气管直径(SAG)大于27mm,女性大于23mm,显著的气管和肺段支气管扩张,气管支气管壁软化,变形及憩室。支气管镜和活检仍是此病的金标准。

对于该综合症的治疗,通常药物治疗以控制感染为主,支气管镜治疗则以气道支架和气管支气管成形术为主。

查看信源地址

编辑: 吴东博

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。